أعراض ضمور العضلات‎

بواسطة: - آخر تحديث: السبت , 22 أكتوبر 2016 - 10:16
أعراض ضمور العضلات‎

 ضمور العضلات

يعرف ضمور العضلات بأنه مجموعة من الأمراض الجينية التي قد تصل إلى 30 نوعا. ويتسم هذا المرض بفقدان الأنسجة العضلية والتراجع والضعف والتنكس في عضلات الهيكل العظمي التي تتحكم بالحركة. ويذكر أن بعض أشكال هذا المرض قد تظهر لدى الرضع أو الأطفال، بينما بعضها الآخر قد ﻻ يظهر إلا في منتصف العمر أو حتى بعد ذلك.

أنواع ضمور العضلات

وتختلف أنواع هذا المرض من حيث التوزيع ومدى ضعف العضلات فبعض الأنواع تؤثر أيضا على عضلة القلب وعمر البدء ومعدل التفاقم والنمط الوراثي. وتتضمن أشهر أنواع هذا المرض ما يلي

  • نوع دوشين، والذي يعد أكثر شيوعا بين أنواع هذا المرض، ويصيب الأولاد بشكل رئيسي. وينجم هذا النوع عن عدم وجود الدستروفين، وهو بروتين يشارك في الحفاظ على سلامة العضلات. ويبدأ هذا المرض في سن ما بين ال 3 – 5 سنوات ويتفاقم بسرعة. معظم الأولاد ييفقدون القدرة على المشي في سن ال 12. وبعد ذلك، يصبحون بحاجة إلى التنفس على آلة التهوية المساعدة.
  •  نوع بيكير، وهو نوع مشابه إلى حد بعيد لنوع دوشين، غير أنه أقل حدة منه. وينجم هذا النوع عن وجود خلل أو نقص في بروتين الدستروفين.
  •  النوع الوجهي الكتفي العضدي، والذي يبدأ عادة في سنوات المراهقة. ويسبب ضعفا تدريجيا في عضلات الوجه والذراعين والساقين وحول الكتفين والصدر. ويذكر أن هذا النوع يتفاقم ببطء وتتراوح أعراضه ما بين المعتدلة إلى المعيقة.
  •  النوع التأتري، وهو النوع الأكثر شيوعا بين البالغين. ويتمثل هذا النوع بتشنجات العضلات لفترات طويلة وإعتام عدسة العين وتشوهات قلبية واضطرابات في الغدد الصماء. ويتسم مصابو هذا النوع بالوجوه الطويلة النحيفة مع الجفون النمتدلية والرقبة المشابهة لرقبة البجعة.

أسباب مرض ضمور العضلات

مرض ضمور العضلات الشوكي ناتج عن خلل(طفرة), في جين يسمى اختصارا (إس إم أن- SMN) [10].و المعلومات المتوفرة في هذا الوقت هو أن هذا الجين ينتج بروتين له دور مهم في الخلايا الأمامية للحبل الشوكي .و التي تتحكم بحركة العضلات الموجودة في أجزاء الجسم المختلفة عن طريق ألياف عصبية طويلة. فعند رغبت الإنسان مثلا في تحريك تلك العضلة فإن الخلية الأمامية ترسل إشارة كهربائية عبر ألياف عصبية لتحرك العضلة. وعند ضمور الخلايا الأمامية فإن العضلات لا تستطيع الحركة ومع الوقت تضمر تلقائيا بسبب المرض. وبغض النظر عن الدور الحقيقي للبروتين المنتج من جين إس إم إن فان هذا البروتين مهم في استمرار الخلية الأمامية في أداء دورها ومع أن ضمور الخلايا الأمامية متواصل فالمصابين بالمرض فان العبء عليها أيضا يزداد مع نمو الجسم و زيادة العضلات وحاجة الجسم للحركة. ولذلك فان الأمر يزداد تعقيدا فمع عدم الحركة وضمور العضلات فإن الهشاشة في العظم تزداد ويبدأ العمود الفقري بالانحناء نتيجة لعدم أداء العضلات لدورها المتوقع و الذي هو الحركة و الحفاظ على توتر(شد) العضلات.

أعراض مرض ضمور العضلات

تكون اعراض المرض بشكل عام في

  •  ضعف وارتخاء متزايد للعضلات ( ضعف القدرة والقوة ).
  • ضمور متزايد للعضلات ( نقص الحجم ).
  • قد تنتج عن ضمور العضلات تشوهات ثانوية في بعض المفاصل.
  • تأثر عضلات التنفس، وتأثر عضلات الوجه والبلع .
  • عدم وجود أعراض لإصابات الدماغ (النوبات التشنجية، فقدان التوازن، العجز الحسي ).
  • نقص ردّود أفعال الوترِ العميقة.
  • وجود التحزم fasciculations- وهي حركات ارتعاشية صغيرة للعضلات.
  • الذكاء – طبيعي.
  • تشبه أعراض الضمور العضلي أعراض الحثل العضلي مما قد يؤدي إلى صعوبة تشخيصه.

 الضمور العضلي الشوكي الوليدي الحاد.

  • غالباً ما تظهر الأعراض من الولادة وحتى ستة أشهر.
  • o 95%من المصابين تظهر عليهم الأعراض خلال ثلاثة أشهر.
  • ضعف شديد ومتزايد للعضلات مما يؤدي للارتخاء العام.
  • لا يستطيع الطفل التحكم في الرقبة
  • ضعف عضلات الوجه والبلع والتنفس، مما يؤدي إلى ضعف القدرة على المص والبلع، وضعف القدرة على التنفس.
  • الضعف أشد في العضلات القريبة من العمود الفقري أكثر من العضلات الطرفية.
  • عدم تأثر عضلات العين ( الحركة طبيعية ).
  • تشوهات ثانوية في بعض المفاصل، قد تظهر من الولادة.
  • الاختبارات الحسية سليمة وطبيعية.
  • نقص ردّود أفعال الوترِ العميقة.
  • وجود التحزم  وهي حركات ارتعاشية صغيرة للعضلات ، وقد تظهر على اللسان.
  • عدم وجود علامات لإصابة الدماغ.
  • نقص حركة الجنين في 30% في بعض الحالات.
  • الوفاة في عمر مبكر – 95% خلال 18 شهر.

الضمور العضلي الشوكي الوليدي المزمن وهي اكثر الأنواع شيوع

  • غالباً ما تظهر الأعراض بين 6-18 شهر.
  • تأخر التطور الحركي عن الوقت المتوقع لحدوثه الجلوس، الوقوف، المشي.
  • الضعف أشد في العضلات القريبة من العمود الفقري أكثر من العضلات الطرفية.
  • وجود التحزم .
  • تضخم كاذب لعضلة بطة الساق.
  • تشوهات جسمية.
  • صعوبات التنفس، الألتهابات التنفسية المتكررة ( سبب رئيسي للوفاة ).
  • نقص ردّود أفعال الوترِ العميقة.
  • الاختبارات الحسية طبيعية.
  • المرض متزايد ومتطور، غالباً ما يعيش الطفل لعدة سنوات حسب الحالة.

الضمور العضلي الشوكي للاحداث ( الأطفال ) 

  • ضعف العضلات يكون بشكل بطيء، ويؤثر أكثر على العضلات القريبة من الحبل الشوكي.
  • يبدأ الطفل في الحبو، الوقوف، المشي ، ولكن يجد صعوبة في الحركات الكبيرة مثل الصعود والنزول من السلالم.
  • تتأثر عضلات الأطراف السفلية أكثر من الأطراف العلوية مثل اليدين.
  • ضعف عضلات الوجه والتنفس تحدث بشكل متأخر.
  • عادة ما يكون مدى الحياة طبيعي.

الضمور العضلي الشوكي للبالغين

  • ضعف العضلات يكون بشكل بطيء.
  • عادة ما يكون مدى الحياة طبيعي.

علاج ضعف العضلات

هناك الكثير من الإجراءات العلاجية التي تستخدم لتخفيف حدة المرض، وكبحه من التطور، ومن هذه العلاجات

  • القيام بالعلاج الطبيعي، وذلك بمساعدة شخص آخر، لصعوبة ذلك على المريض بضعف العضلات، سواء كان مختص العلاج الطبيعي، أو أحد أفراد عائلته أو أصدقائه.
  • الأجهزة المساعدة على السير والحركة، مثل الكرسي المتحرك، وغير ذلك من وسائل الحركة.
  • يلزم في بعض الأحيان إجراء العمليات الجراحية لبعض الحالات والتي تعاني من ضعف حاد وشديد، مثل انحراف العمود الفقري، وحدوث تقلصات شديدة في المفاصل.
  • أجهزة لعمليات التنفس، للتغلب على مشاكل التنفس والتي قد تهاجم الشخص أثناء نومه، وهذا الجهاز يمكنه تجنيب الشخص أي مشاكل التهابية تنفسية حادة قد تأثر على عضلة القلب.
  • الأدوية والعقاقير الطبية التي تساعد العضلات على أداء مهامها بشكل جيد، وتعمل على تأخير تطور المرض وتدهور حالة الصحية للمريض.
  • جهاز تنظيم دقّات القلب، وذلك لمعالجة أي اضطراب قد تحدث للقلب، نتيجة ضعف العضلات وضمورها.

نصيحة طبية

الشخص المصاب بضعف في العضلات، يكون معرضاً في مراحله المتقدمة للإصابة بأي فيروسي التهابي، كالبكتيريا المُسببة للالتهاب الرئوي، وكذلك فيروس الإنفلونزا الحاد، ومن هنا ينصح الأطباء هؤلاء المرض بضرورة تلقي اللقاحات المضادة لأي التهاب بكتيري قد يتعرض له.

دراسة هامة كشفت دراسة علمية أشرف عليها علماء وباحثون من الجمعية البريطانية لدراسة الغدد الصماء، عن بعض المعلومات الهامة حول فيتامين د، حيث أشار الباحثون إلى أنه عندما يتناول الأشخاص وبالأخص المصابون بمرض ضعف العضلات وضمورها، المكملات الغذائية من فيتامين د، فإنّ هذه المكوّنات والتي تحتوي على فيتامين د يمكنها تقوية العضلات وتحفيزها، ورفع قوتها في التحمل، ويعمل هذا الفيتامين أيضاً على تحسين وظائف العضلات المختلفة.

لقيت هذه الدراسة اهتمام الأطباء في أغلب المجامع الطبية العالمية، وكذلك على الصعيد المحلي، حيث يشدد الأطباء بضرورة تناول الأطعمة والمكملات الغذائية التي تحتوي على فيتامين د، وهذا الفيتامين يتواجد في الأسماك، ويوجد في البيض، والألبان ومشتقاتها، ويمكن الحصول على هذا الفيتامين من خلال تعرض الأشخاص المصابين بضعف في العضلات لأشعة الشمس في الفترات الآمنة، حيث تعمل الأشعة الفوق البنفسجية الصادرة من الشمس بفصل المكونات الأولية لفيتامين د في جلد الشخص المتعرض لهذه الأشعة، وعندما يدخل هذا الفيتامين إلى الجلد يقوم كلاً من الكبد والكلى باستكمال تصنيعه، لتستفيد منه عضلات الجسم المختلفة، ويوجد هذا الفيتامين على هيئة عقاقير أو كبسولات دوائية متواجدة في الصيدليات.

اقرأ:




مشاهدة 124